Sarkomer

Definition

En sarkom er en kræft (malign) bone tumor.

Beskrivelse

En primær knogle tumor stammer i eller i nærheden af ​​en knogle. De fleste primære knogletumorer er godartede, og cellerne, der udgør dem, ikke spredes (metastaserer) til nærliggende væv eller til andre dele af kroppen.

En sarkom er en type af malign primær knogle tumor. Maligne primære knogletumorer udgør mindre end 1 procent af alle kræfttilfælde diagnosticeret i USA. De kan infiltrere nærliggende væv, ind i blodbanen, og metastasere til knogler, væv og organer langt fra den oprindelige malignitet. Maligne primære knogletumorer karakteriseres som enten knogle kræft som har oprindelse i det hårde materiale af knoglen eller bløddelssarkomer, som begynder i blodkar, nerver eller væv, som indeholder muskler, fedt, eller fiber.

Typer af knogletumorer

Osteogent sarkom eller osteosarkom, er den mest almindelige form for knoglekræft, tegner sig for 6 procent af alle tilfælde af sygdommen, og for omkring 5 procent af alle cancere, der forekommer hos børn. Ni hundrede nye tilfælde af osteosarkom er diagnosticeret i USA hvert år. Sygdommen normalt påvirker teenagere og er næsten dobbelt så almindelig hos drenge som hos piger.

Osteosarkomer, som vokser meget hurtigt, kan udvikle sig i en hvilken som helst knogle men oftest opstår langs kanten eller på enden af ​​en af ​​de hurtigt voksende lange knogler, der understøtter arme og ben. Omkring 80 procent af alle osteosarkomer udvikle sig i de dele af den øvre og nedre ben nærmest knæet (den distale femur eller proksimale tibia). Den næste sandsynlige sted for en osteosarkom er knogle af overarmen nærmest skulderen (den proximale humerus).

Ewings sarkom er den anden mest almindelige form for barndom knoglekræft. Regnskab for færre end 5 procent af knogle tumorer hos børn, Ewings sarkom normalt begynder i det bløde væv (marven) inde knogler i ben, hofter, ribben og arme. Det hurtigt infiltrerer lungerne og kan metastasere til knogler i andre dele af kroppen.

Mere end 80 procent af patienter, som har Ewings sarkom er hvide, og sygdommen oftest rammer børn i alderen fem og ni og unge voksne i alderen 20 og 30. Omkring 27 procent af alle tilfælde af Ewings sarkom forekomme hos børn under af ti, og 64 procent forekommer hos unge i alderen ti og 20.

Chondrosarcomer er kræft knogle tumorer, der oftest optræder i midaldrende. Normalt oprindelse i stærk bindevæv (brusk) i ribben eller ben eller hofter, chondrosarcomer vokser langsomt. De sjældent spredes til lungerne. Det tager år for en chondrosarcoma til at metastasere til andre dele af kroppen, og nogle af disse tumorer aldrig spredes.

Parosteal osteogene sarkomer, fibrosarkomer og chordomas er sjældne. Parosteal osteosarcomer generelt involvere både knoglen og membranen der dækker det. Fibrosarkomer oprindelse i enderne af knoglerne i armen eller benet og derefter spredes til blødt væv. Chordomas udvikle sig på kraniet eller rygmarven.

Osteochondromas, som normalt udvikle alderen mellem ti og 20, er de mest almindelige noncancerous primær knogle tumorer. Giant celletumorer generelt udvikle sig i en sektion af lårbenet nær knæet. Kæmpe celletumorer er oprindeligt godartede, men nogle gange bliver ondartede.

Sarkomer årsager og symptomer

Årsagen til knoglekræft er ukendt, men tendensen til at udvikle det kan nedarves. Børn, der har knogletumorer er ofte høje for deres alder, og sygdommen synes at være forbundet med vækst ryk, der opstår i barndommen og ungdommen. Skader kan gøre tilstedeværelsen af ​​tumorer mere synlige, men ikke forårsager dem.

En knogle, der er blevet brudt eller udsættes for høje doser af stråling, der anvendes til behandling af andre kræftformer er mere sandsynligt end andre knogler at udvikle osteosarkom. En historie af noncancerous knoglesygdom øger også risikoen knogle-kræft.

Mængden af ​​stråling i diagnostiske røntgenstråler udgør lidt eller ingen fare for knogle-cancer udvikling, men børn, der har en familie historie af de mest almindelige børnekræft i øjet (retinoblastom), eller som har arvet sjældne kræft syndromer har en større-end -Gennemsnitlig risiko for at udvikle knoglekræft. Udsættelse for kemikalier, der findes i nogle malinger og farvestoffer kan let øge risikoen.

Både benigne og maligne knogletumorer kan forvride og svække knogle og forårsage smerte, men benigne tumorer er generelt smertefri og asymptomatisk.

Det er undertiden muligt at føle en klump eller masse, men smerter i det berørte område er den mest almindelige tidligt symptom knoglekræft. Smerte er ikke konstant i de indledende stadier af sygdommen, men det forværres af aktivitet og kan være værre natten. Hvis tumoren er placeret på et ben knogle, kan patienten halte. Hævelse og svage led kan ikke bemærket før uger efter smerten begynder.

Andre symptomer på knoglekræft omfatter:

  • en knogle, der bryder tilsyneladende uden grund
  • besvær med at bevæge den berørte del af kroppen
  • træthed
  • feber
  • en klump på stammen, en arm eller ben, eller en anden knogle
  • persistente, uforklarlige rygsmerter
  • vægttab

Diagnose

Fysisk undersøgelse og rutinemæssige x stråler kan give nok beviser til at diagnosticere benigne knogletumorer, men fjernelse af tumorvæv til mikroskopisk analyse (biopsi) er den eneste sikre måde at udelukke malignitet.

En nål biopsi indebærer anvendelse af en fin, tynd nål til at fjerne små stumper af tumor eller en tyk nål til at udtrække vævsprøver fra den inderste del (kerne) af væksten. En excisional biopsi er kirurgisk fjernelse af en lille, tilgængelig tumor. En incisional biopsi udføres på tumorer for store eller utilgængelige at være fuldstændig fjernet. Kirurgen udfører en incisional biopsi skærer sig ind i patientens hud og fjerner en del af den blotlagte tumor. Udføres under lokal eller generel anæstesi, biopsi afslører, om en tumor er godartet eller ondartet, og identificerer den type kræftceller den maligne tumor indeholder.

Bone kræft er normalt diagnosticeres omkring tre måneder efter symptomerne optræder for første gang, og 20 procent af maligne tumorer har spredt sig til lungerne eller andre dele af kroppen ved den tid.

Billeddannelsesteknikker

Følgende procedurer anvendes, sammenholdt med biopsi, at diagnosticere knogle kræft:

  • Bone røntgenstråler giver normalt et klart billede af osteosarcomer.
  • Edb-aksial tomografi (CAT-scanning), en specialiseret røntgenbillede, der bruger en roterende stråle for at få detaljerede oplysninger om en abnormitet og dets fysisk forhold til andre dele af kroppen, kan skelne mellem osteosarkomer og andre typer af knogle tumorer, illustrerer, hvordan tumorceller har infiltreret andre væv, og hjælpe kirurger afgøre, hvilken del af en vækst ville være bedst at biopsi. Fordi mere end fire af fem maligne knogletumorer metastaserer til lungerne, er en CAT-scanning af brystet udført for at se, om disse organer er blevet påvirket. Bryst og abdominale CAT scanninger anvendes til at bestemme, om Ewings sarkom har spredt sig til lungerne, leveren eller lymfeknuder.
  • Magnetisk resonans imaging (MRI), en specialiseret scanning, der er afhængig af radiobølger og kraftige magneter til at reflektere energimønstre skabt af væv abnormiteter og specifikke sygdomme, giver mere detaljerede oplysninger, end en CAT scanning om tumorer og marv hulrum i knoglen og kan nogle gange detektere klynger af kræftceller, som har adskilt fra den oprindelige tumor. Denne værdifulde oplysninger hjælper kirurger vælge den mest hensigtsmæssige metode til behandling.
  • Radionuclide knoglescanninger involverer injektion af en lille mængde radioaktivt materiale i en vene. Primære tumorer eller celler, der har metastaseret absorbere det radioaktive materiale, og viser sig som mørke pletter på scanningen.

Cytogene og molekylærgenetiske studier, som vurderer strukturen og sammensætningen af ​​kromosomer og gener, kan også anvendes til at diagnosticere osteosarkom. Disse tests kan undertiden indikere hvilken form for behandling er mest hensigtsmæssig.

Laboratorieundersøgelser

En fuldstændig blodtælling (CBC) afslører abnormiteter i blodet og kan indikere, hvorvidt knoglemarv er blevet påvirket. En blodprøve, der måler niveauer af enzymet lactatdehydrogenase (LDH) kan hjælpe med at forudsige sandsynligheden for en specifik patients overlevelse.

Immunohistokemi indebærer tilføje specielle antistoffer og kemikalier eller pletter til tumor prøver. Denne teknik er effektiv til at identificere celler, der findes i Ewings sarkom, men ikke er til stede i andre maligne tumorer.

Revers transkription polymerasekædereaktion (RTPCR) er en kemisk analyse af stof i kroppen, der sender den genetiske information (RNA) til at vurdere effektiviteten af ​​behandlinger mod kræft, identificere mutationer på forekomst af Ewings sarkom, og afsløre kræft, der vender tilbage efter behandling er afsluttet.

Iscenesættelse

Når knoglekræft er blevet diagnosticeret, er tumoren iscenesat. Denne proces viser, hvor langt svulsten har spredt sig fra sin oprindelige placering. Den fase af en tumor tyder hvilken form for behandling er mest hensigtsmæssige og forudsiger hvordan betingelsen vil sandsynligvis reagere på behandlingen.

En osteosarkom kan være lokaliseret eller metastatisk. En lokaliseret osteosarkom har ikke spredt sig ud over knoglen, hvor det er opstået, eller ud over nærliggende muskler, sener og andre væv. En metastatisk osteosarkom har spredt sig til lungerne, knogler ikke er direkte forbundet til knoglen, hvor tumoren stammer fra, eller andre væv eller organer.

Behandling

I 1960'erne amputation var den eneste behandling for knoglekræft. Mellem da og begyndelsen af ​​2000'erne kemoterapi narkotika og innovative kirurgiske teknikker forbedret overlevelse med intakte lemmer. Fordi osteosarkom er så sjældne, bør patienterne overveje i behandling på en større cancer center bemandet med specialister med kendskab til sygdommen.

En strategi for behandling af knoglekræft, udvikles efter tumoren er blevet diagnosticeret og iscenesat, kan omfatte følgende:

  • Amputation kan være den eneste behandlingsmulighed for store tumorer, der involverer nerver eller blodkar, som ikke har reageret på kemoterapi. MR-scanninger viser, hvor meget af det sygdomsramte led skal fjernes, og kirurgi er planlagt til at skabe en manchet, der er dannet af muskler og hud omkring den amputerede ben. Efter operationen, er en kunstig (proteser) ben monteret over manchetten. En patient, der aktivt deltager i rehabiliteringsprocessen kan gå selvstændigt, så snart som tre måneder efter amputation.
  • Kemoterapi administreres sædvanligvis som supplement til kirurgi, til at dræbe kræftceller, som har adskilt fra den oprindelige tumor og spredes til andre dele af kroppen. Selvom kemoterapi kan øge sandsynligheden for senere udvikling af en anden form for kræft, American Cancer Society har anført, at der er behov for kemoterapeutisk knogle-kræftbehandling er meget større end den potentielle risiko.
  • Kirurgi, koordineres med diagnostiske biopsi, øger sandsynligheden for, at led-bjærgning kirurgi kan anvendes til at fjerne canceren, mens nærliggende blodkar og knogler bevares. En metalstang eller knogletransplantation anvendes til at erstatte det område af knoglen fjernet og efterfølgende kirurgi kan være nødvendig for at reparere eller udskifte stænger, der bliver løs eller pause. Patienter, som har gennemgået lem-bjærgning kirurgi brug for intensiv genoptræning. Det kan tage så lang som et år for en patient at genvinde fuld brug af et ben efter ben-bjærgning kirurgi, og patienter, der har denne operation kan i sidste ende nødt til at gennemgå amputation.
  • Strålebehandling anvendes ofte til behandling af Ewings sarkom.
  • Rotationoplasty, undertiden udføres efter et ben amputation involverer fastgørelse af underbenet og foden til lårbenet, således at anklen erstatter knæet. En protese senere tilsat for at gøre benet, så længe det skal være. Proteser ikke anvendes til at forlænge lemmer, der forbliver funktionel efter amputation at fjerne osteosarkomer placeret på overarmen. Når en osteosarkom udvikler sig i kæbebenet, er hele underkæben fjernes. Knogler fra andre dele af kroppen er senere podet på resterende knogle til at oprette en ny kæbe.

Opfølgning Behandlinger

Efter en patient fuldender endelige løbet af kemoterapi, CAT scanninger, knoglescanninger, røntgenstråler og andre diagnostiske test kan gentages for at afgøre, om eventuelle spor af tumoren fortsat. Hvis ingen er behandlingen afbrydes, men patienterne rådes til at se deres onkolog og ortopædkirurg hver anden eller tredje måned for det følgende år. Røntgenstråler i brystet og påvirkede knogle tages hver fjerde måned. Anbefales en årlig ekkokardiografi til at vurdere enhver negativ virkning kemoterapi kan have haft på hjertet, og CT-scanninger udføres hvert halve år.

Patienter, der har modtaget behandling for Ewings sarkom undersøges ofte gradvis forlængelse mellemrum-efter behandlingens afslutning. Nøjagtige vækst målinger under hvert besøg og blod suges skal testes for bivirkninger af behandlingen. Røntgenstråler, CT-scanninger, knoglescanninger og andre billeddiagnostiske undersøgelser udføres generelt hver tredje måned i de første år. Hvis der angives ingen tegn på tumorvækst eller igen, er disse tests udføres mindre hyppigt i de følgende år.

Nogle godartede knogle tumorer skrumpe eller forsvinde uden behandling. Imidlertid er regelmæssige undersøgelser anbefales at bestemme, om disse tumorer har ændret på nogen måde.

Prognose

Godartede hjernetumorer sjældent igen, men sarkomer kan igen efter behandling blev menes at have fjernet enhver celle.

Sandsynligheden for langsigtet overlevelse afhænger af den type og placering af tumor, hvor meget svulsten har spredt sig, og på hvilke organer, knogler eller væv er blevet berørt.

Mere end 85 procent af patienterne overlever i mere end fem år efter fuldstændig kirurgisk fjernelse af lav kvalitet osteosarkomer (tumorer, der opstår i modent væv og indeholder et lille antal af kræftceller). Omkring 25 til 30 procent af patienter diagnosticeret med høj kvalitet osteosarkomer (tumorer, der udvikler sig i umodne væv og indeholder et stort antal af cancerceller) dø af sygdommen.

To tredjedele af alle børn diagnosticeret med Ewings sarkom lever i mere end fem år efter er opdaget sygdommen. Udsigterne er mest gunstig for børn under en alder af ti, og mindst gunstige i patienter, hvis kræft er ikke diagnosticeret, før den har spredt sig: færre end tre af ti af disse patienter stadig i live fem år senere. Mere end 80 procent af patienter, hvis Ewings sarkom er begrænset til et lille område og fjernes kirurgisk levende, i mindst fem år. Postsurgical stråling og kemoterapi føje år til deres liv. Mere end 70 procent af patienterne lever fem år eller mere med en lille Ewings sarkom, som ikke kan fjernes, men kun tre ud af fem patienter med store, indsugningskanalen tumorer overleve så længe.

Forebyggelse

Der er ingen kendt måde at forhindre knoglekræft.

Forældrekontrol Bekymringer

Omhyggelig opmærksomhed på et barns kost kan være meget nyttigt for patienter med cancer. Dette kan være vanskeligt, når canceren og / eller behandlinger påvirker appetitten, men. Hele fødevarer, herunder korn, bønner, frisk frugt og grøntsager og høj kvalitet fedtstoffer, bør fremhæves i kosten, mens forarbejdede fødevarer bør undgås. Øget forbrug af fisk, især kolde fisk såsom laks, makrel, helleflynder, og tun, tilvejebringer en god kilde til omega-3 fedtsyrer. Kosttilskud kan opbygge styrke og bidrage til at bevare det under og efter kemoterapi, strålebehandling eller kirurgi.

Guidede billedsprog og afslapning teknikker kan være nyttigt for børn, der gennemgår svære behandlinger. Støttegrupper for barnet og familien kan være meget nyttigt og kan give et vigtigt følelsesmæssig afsætningsmulighed for barnet, forældrene og søskende.

Ressourcer

Bøger

. Brennan, Murray F., et al diagnosticering og behandling af Sarcoma Oxford, UK:. Isis Medical Media Limited, 2002.

Ewings sarkom: A Medical Dictionary, Bibliography, og kommenterede Research Guide til Internet Referencer San Diego, Californien:. Icon Group International, 2004.

Organisationer

American Cancer Society. 1599 Clifton Rd., NE, Atlanta, GA 30329-4251. Websted: http://www.cancer.org.

CancerCare Inc. 1180 Avenue of the Americas, New York, NY 10036. websted: http://www.cancercare.org.

National Cancer Institute. Bygning 31, Room 10A31, 31 Center Drive, MSC 2580, Bethesda, MD 20892-2580. Websted: http://www.nci.nih.gov.

Websteder

"Ewings sarkom." Børns Cancer Web, 11. januar 2003. Tilgængelig online på http://www.cancerindex.org/ccw/guide2e.htm (adgang December 30, 2004).