Hypogonadisme

Definition

Hypogonadisme er den tilstand, hvor produktionen af ​​kønshormoner og kønsceller (sæd og æg) er utilstrækkelig.

Beskrivelse

Gonader er organer fra seksuel differentiering: i den kvindelige, er de æggestokke; i den mandlige, testiklerne. Sammen med æg og sædceller, de producerer kønshormoner, der genererer alle de forskelle mellem mænd og kvinder. Hvis de producerer for lidt kønshormon, så enten væksten af ​​kønsorganer eller deres funktion er svækket.

Gonaderne er ikke uafhængige i deres funktion, dog. De er nøje styret af hypofysen. De hypofysehormoner er de samme for hanner og hunner, men gonadale hormoner er forskellige. Mænd producerer hovedsagelig androgener, og kvinder producerer hovedsagelig østrogener og progesteron. Androgener regulere udviklingen af ​​embryonet, afgøre, om det er en mandlig eller en kvindelig (mand i nærvær af androgener og kvindelige i fravær af androgener). De direkte også den unge modning af kønsorganer i deres voksne form. Yderligere, de opretholder andre seksuelle organer og deres funktion gennem reproduktive år. Østrogen og testosteron hjælp til at opretholde knoglemasse og styrke og kan beskytte det kardiovaskulære system.

Hormoner kan være utilstrækkelige under eller efter hvert trin i udviklingen-embryonale og unge. Under hver fase vil utilstrækkelig hormonstimulation forhindre normal udvikling. Efter hver etape, vil et fald i hormonstimulation medføre mislykkedes funktion og måske nogle krympning. De mest udsatte organer hovedsageligt af kønshormoner er de mandlige og kvindelige kønsorganer, både interne og eksterne, og de kvindelige bryster. Kropsbehåring, fedtaflejring, knogler og muskler vækst, og nogle af hjernens funktioner er også påvirket.

Demografi

Hypogonadisme kan forekomme i alle aldre; Men konsekvenserne er forskellige i henhold til alder ved debut. Hvis hypogonadisme opstår prænatalt (selvom ufuldstændig), kan seksuel tvetydighed medføre. Hvis der opstår hypogonadisme før puberteten, er puberteten ikke fremskridt. Hvis der opstår hypogonadisme efter puberteten, infertilitet og seksuel dysfunktion resultat. Demografien i hypogonadisme varierer afhængigt af årsagen. XYY syndrom har en forekomst på én ud af 1.000 nyfødte hanner. Men da mange mænd med XYY syndrom ligne andre hanner uden XYY syndrom, kan de aldrig blive identificeret.

Kallman syndrom (KS) er den hyppigste årsag til hypogonadotropic hypogonadisme og påvirker cirka en ud af 10.000 mænd og én i 50.000 kvinder. Kallman syndrom findes i alle etniske baggrunde. Forekomsten af ​​KS hos mænd er omkring fem gange større end KS hos kvinder; årsagen er ikke kendt. Turners syndrom forekommer i cirka en ud af hver 2.500 levendefødte. Men alle, men 2 procent af fostre, der berøres af uorden aborterede. Af alle de kromosomafvigelser, der resulterer i spontan abort eller abort, Turners syndrom er den mest almindelige, der tegner sig for omkring 20 procent af alle aborter.

Hypogonadisme årsager og symptomer

Der er en række årsager til hypogonadisme, herunder stress, forhøjede prolactinniveauer og flere genetiske sygdomme. Sex er bestemt ved undfangelsen af ​​kønskromosomer. Kvinder har to X-kromosomer, mens mænd har et X og et Y-kromosom. Mandlige sædceller indeholder enten et X eller et Y; hvis sædcellen med Y-kromosomet befrugter et æg, vil barnet være mand. Genetiske defekter undertiden medføre ændringer i kromosomerne. Hvis kønskromosomer er involveret, der er en ændring i udviklingen af ​​seksuelle karakteristika. Kvinde er standard sex af embryonet, så de fleste af kønsorgan underskud ved fødslen forekommer hos drenge. Nogle, men ikke alle, skyldes utilstrækkelig androgen stimulation. Penis kan være lille, kan testiklerne nedsunkne (kryptorkisme) eller forskellige grader af "feminisering" af kønsdelene være til stede.

Efter fødslen, er seksuel udvikling ikke før puberteten. Hypogonadisme oftest viser sig som en abnormitet hos drenge i puberteten. Igen, ikke alle fejl er på grund af utilstrækkelige hormoner. Nogle er på grund af for meget af de forkerte. Kvindelige problemer i puberteten er normalt ikke er forårsaget af for lidt østrogen. Turners syndrom fører til svigt af pubertet hos nogle piger på grund af mangel på østrogen og progesteron. Kvindelige reproduktive problemer er normalt relateret til komplekse cykling rytmer gået galt. De mest almindelige problemer med for lidt hormon ske i overgangsalderen, hvilket er normalt hypogonadisme.

En række bivirkninger kan beskadige gonaderne og resultere i nedsat hormonniveau. Børnesygdom fåresyge De, hvis erhvervet efter puberteten, kan inficere og ødelægge testiklerne-en sygdom kaldet viral orchitis. Ioniserende stråling og kemoterapi, traumer, flere lægemidler (spironolacton, et diuretikum, og ketoconazol, et svampedræbende middel), alkohol, hash, heroin, metadon, og miljømæssige toksiner kan alle skader testikler og nedsætte deres hormonproduktion. Alvorlige sygdomme i lever eller nyrer, visse infektioner, seglcelleanæmi, og visse kræftformer påvirker også kønskirtlerne. Til behandling af visse mandlige kræftformer, er det nødvendigt at fjerne testiklerne og derved forhindre androgener fra stimulere væksten cancer. Denne procedure, der kaldes kastration eller orkiektomi, fjerner androgen stimulation fra hele kroppen.

Af flere grunde, kan hypofysen ikke producere hormoner. Det sker sjældent efter graviditet. Hypofysen bruges til at blive fjernet til behandling af fremskreden brystcancer eller prostatacancer. Undertiden hypofysen udvikler en tumor, der ødelægger det. Svigt i hypofysen kaldes hypopituitarisme og naturligvis efterlader gonaderne uden stimulation til at producere hormoner. Udover de vævsforandringer genereret af hormon stimulation, er de eneste andre symptomer vedrører seksuel lyst og funktion. Libido forstærkes af testosteron og mandlig seksuel ydelse kræver androgener. Rolle kvindelige hormoner i kvindelig seksuel aktivitet er mindre klar, selv om hormoner styrker væv og fremme sunde sekreter, fremme seksuel aktivitet.

XYY syndrom

XYY syndrom er en kromosom lidelse, der påvirker mænd. Hanner med denne lidelse har en ekstra Y-kromosom. Den fejl, der forårsager den ekstra Y-kromosom kan forekomme i gødskning sperm eller i det udviklende foster. Der er ingen fysiske abnormiteter i de fleste mænd med XYY syndrom. Dog kan nogle mænd har en eller flere af følgende egenskaber. Mænd, der har XYY syndrom er normalt normal længde ved fødslen, men har hurtig vækst i barndommen, der typisk gennemsnit i 75. Percentil (højere end 75 procent af mænd deres samme alder). Mange mænd med XYY syndrom er ikke overdrevent muskelkraft, især i bryst og skuldre. Personer med XYY syndrom har ofte problemer med deres koordination. Som et resultat heraf kan de synes at være akavet eller klodset. I løbet af deres teenage år, kan mænd med XYY syndrom udvikle alvorlig acne, kan være nødvendigt at blive behandlet af en hudlæge.

Mænd med XYY syndrom har normal, heteroseksuelle funktion, og de fleste er frugtbar. Imidlertid er der rapporteret adskillige tilfælde af mænd med XYY syndrom præsenterer med infertilitet. De fleste mænd med XYY syndrom har normale hormoner er involveret i deres sædproduktion. Dog kan et mindretal af mænd med XYY syndrom har øget mængder af nogle hormoner, der er involveret i produktionen af ​​sædceller. Dette kan resultere i infertilitet som følge af utilstrækkelig sædproduktion. Den faktiske forekomst af infertilitet hos mænd med XYY syndrom er ukendt.

Kallman syndrom

Kallman syndrom er en forstyrrelse af hypogonadotropisk hypogonadisme, forsinket pubertet og anosmi (manglende evne til at lugte). Kallman syndrom er en misdannelse i hjernen, der forhindrer frigivelse af hormoner og fremstår som svigt af mandlige pubertet. Nogle drenge har tilstrækkelige mængder af androgen i deres system, men undlader at reagere på dem, en tilstand kendt som androgen modstand. Hypogonadotrop hypogonadisme (HH) opstår, når kroppen ikke producerer nok af to vigtige hormoner, luteiniserende hormon (LH) og follikelstimulerende hormon (FSH). Dette resulterer i underudviklede gonader og ofte infertilitet. Anosmi, manglende evne til at lugte, blev først beskrevet med hypogonadotrop hypogonadisme i 1856, men det var ikke før 1944, at en instans af Kallman har rapporteret arv af de to symptomer sammen i tre separate familier. Derfor blev syndromet hypogonadotrop hypogonadisme og anosmia opkaldt Kallman syndrom (KS). Berørte folk normalt opdages i teenageårene, da de ikke er genstand puberteten. De mest almindelige funktioner er HH og anosmi, selvom en lang række funktioner kan præsentere i en berørt person. Andre funktioner i KS kan omfatte en lille penis eller nedsunkne testikler hos mænd, nyre abnormiteter, læbe og / eller ganen, klumpfod, høreproblemer, og centralnervesystemet problemer såsom synkinesia (udførelse af en utilsigtet bevægelse, når de foretager en frivillig ), øjenbevægelser abnormiteter og visuelle og høreskader.

Diabetes mellitus

Type 1 diabetes (diabetes mellitus) lejlighedsvis er blevet forbundet med hypogonadisme. De fleste tilfælde synes at være på grund af hypogonadisme af fejlernæring og svare forbedret kontrol. Nogle specifikke tilstande forbundet med diabetes mellitus, såsom hemachromatosis, og Laurence-Moon Biedl, Alström og Cushing syndromer, også producerer typisk hypogonadisme. Normal gonadal funktion er nødvendig for normal mandlig udvikling af kønsorganer og til vedligeholdelse af visse elementer af mandlig seksuel adfærd. De mest tydeligt androgenafhængige aspekter omfatter libido, seksuel aktivitet og spontane erektioner. I normale, unge mænd med hypogonadisme, seksuelle handlinger, fantasier, og begær er væsentligt formindsket. Spontane erektioner også falde med cirka 40 procent. Udskiftning med testosteron forhindrer disse ændringer, hvilket tyder på, at et intakt mandlige gonade systemet er forpligtet til at opretholde seksuel funktion. Imidlertid er visuelle og muligvis taktile stimulus-bundne erektioner ikke forringes i mænd med hypogonadisme efter vorden. Dette indebærer, at androgen handling ikke er nødvendig for at opretholde evnen til erektion.

Turners syndrom

Turners syndrom er en genetisk lidelse forårsaget af en manglende X-kromosom, der kun forekommer hos kvinder. Kvinder med Turners syndrom er karakteriseret ved korte statur, fravær af sekundære seksuelle karakteristika, infertilitet, og en række andre fysiske abnormiteter. Kvinder med Turner syndrom er født med underudviklede æggestokke, der efterhånden erstattet af bindevæv. På grund af den deraf følgende mangel på kønshormoner, har disse personer ikke har menstruation og deres bryster forbliver uudviklet, selv om de kan udvikle armene og kønsbehåring. Turners syndrom påvirker ikke intelligens, selvom personer med den betingelse har dårlig rumlig perception og matematisk evner, ofte ledsaget af indlæringsvanskeligheder.

I piger, vil hypogonadisme i barndommen resultere i manglende menstruation og bryst udvikling og korte højde. Hvis der opstår hypogonadisme efter puberteten, symptomer omfatter tab af menstruation, lav libido, hedeture og tab af hår på kroppen. I drenge, hypogonadisme i barndommen medfører manglende muskel og skæg udvikling og vækst problemer. Hos mænd de sædvanlige klager er seksuel dysfunktion, nedsat skæg og kropsbehåring, brystforstørrelse, og muskel tab. Hvis en hjernetumor er til stede (central hypogonadisme) der kan være hovedpine eller synstab eller symptomer på andre hormonale mangler (såsom hypothyroidisme). I tilfælde af de mest almindelige hypofyse tumor, prolaktinom, kan der være en udledning mælkeagtig bryst. Personer med anoreksi (overdreven slankekure til det punkt af sult) også kan have central hypogonadisme.

Hvornår skal ringe til lægen

Forældre bør konsultere en familie læge eller børnelæge, hvis deres barn har nogen tegn eller symptomer på hypogonadisme. Etablering årsagen til hypogonadisme er et vigtigt første skridt til at få en passende behandling. Børn kan kræve en konsultation med en endokrinolog, en læge, der har specialiseret sig i hormon-producerende (endokrine) kirtler. Hvis praktiserende læge har mistanke om tilstanden er til stede, kan han eller hun henvise barnet til en endokrinolog. Forældrene kan også overveje at tage barnet direkte til en endokrinolog uden en henvisning.

Diagnose

Fra begyndelsen af ​​2000'erne, er der præcise blodprøver for de fleste af de hormoner i kroppen, også fra hypofysen og endda nogle fra hypothalamus. Kromosomer kan analyseres, og gonader kan være, men sjældent, biopsi. Tests kan gøres, at check østrogen niveauer (kvinder) og testosteron niveauer (mænd) samt FSH-niveauer og LH niveauer, hypofyse hormoner, der stimulerer kønskirtlerne. Andre tests kan omfatte en skjoldbruskkirtlen niveau; sædkvalitet; prolactin-niveau (mælk hormon); blodprøver for anæmi, kemi, og jern; og genetisk analyse. Sommetider billeddannelse er nødvendig, såsom en sonogram af æggestokkene. Hvis der er mistanke hypofyse sygdom, kan et magnetisk resonans (MRI) eller computertomografi (CT) scanning af hjernen gøres.

Behandling

Udskiftning af manglende stoffer i kroppen er meget lettere end at undertrykke udskejelser. Anbefales Østrogen alene at styre hedeture og svedeture efter overgangsalderen, men bruges i unge kvinder, der ikke producerer hormoner på egen hånd. Østrogen kan tages gennem munden, indsprøjtning eller plaster. Det anbefales kraftigt, at den anden kvindelige hormon, progesteron, træffes af kvinder, der har en intakt uterus så godt, da dette forhindrer overvækst af livmoderslimhinden og livmoderkræft. Testosteron udskiftning er til rådighed for mænd, der er mangelfuld. Testosteron kommer i form af en indsprøjtning, plaster eller gel.

Alternativ Behandling

Ethinyl estradiol, et østrogen derivat, er undertiden anvendes til behandling af hypogonadisme.

Prognose

Mange former for hypogonadisme er potentielt behandles og har en god prognose.

Forebyggelse

Folk skal opretholde en normal kropsvægt og have sunde spisevaner for at forhindre anorexia nervosa. Andre årsager kan ikke være forebygges.

Forældrekontrol Bekymringer

Unge med hypogonadisme kan have problemer montering i socialt grundet forsinket seksuel udvikling. Testosteron substitutionsterapi kan fremkalde puberteten, og i et langsomt tempo for at give tid til tilpasning til kroppens ændringer og nye følelser. I piger med hypogonadisme, komplikationer omfatter den sociale konsekvenser for ikke at gå gennem puberteten med jævnaldrende (hvis hypogonadisme sker før puberteten). En støttende familie, der forstår diagnosen hypogonadisme er vigtig. Unge kan have behov for psykologisk eller familierådgivning. Støttegrupper kan hjælpe folk med hypogonadisme og beslægtede tilstande håndtere lignende situationer og udfordringer.

Vigtige vilkår

  • Biopsi-kirurgisk fjernelse og mikroskopisk undersøgelse af levende væv til diagnostiske formål eller til at følge forløbet af en sygdom. Mest almindeligt henviser udtrykket til indsamling og analyse af væv fra en mistænkt tumor at etablere malignitet.
  • Diabetes mellitus-Den kliniske navn for fælles diabetes. Det er en kronisk sygdom karakteriseret ved manglende evne til kroppen til at producere eller reagerer korrekt på insulin, et hormon der kræves af kroppen til at omdanne glucose til energi.
  • Embryo-Hos mennesker udvikler individet fra tidspunktet for implantation til omkring udgangen af ​​den anden måned efter undfangelsen. Fra den tredje måned til leveringsstedet, er individet kaldes et foster.
  • Endocrinologist-En læge, der har specialiseret sig i behandling af patienter, som har sygdomme i skjoldbruskkirtlen, parathyroidea, binyrerne og / eller bugspytkirtlen.
  • Fetus-Hos mennesker den udviklende organisme fra udgangen af ​​den ottende uge til fødslen. Indtil udgangen af ​​den ottende uge udvikling organisme kaldes et foster.
  • Hypothalamus-En del af forhjernen, der styrer hjertebanken, kropstemperatur, tørst, sult, kropstemperatur og tryk, blodsukker, og andre funktioner.
  • Ioniserende stråling-stråling, der kan beskadige levende væv ved at forstyrre og at ødelægge individuelle celler på det molekylære niveau. Alle typer af nuklear stråling-x-stråler, gammastråler og beta stråler-potentielt ioniserende. Lydbølger fysisk vibrere materiale som de passerer igennem, men ikke ionisere det.
  • Kallman syndrom-en forstyrrelse af hypogonadotropisk hypogonadisme, forsinket pubertet og anosmi. Kallman syndrom er en misdannelse i hjernen, der forhindrer frigivelse af hormoner og fremstår som svigt af mandlige pubertet.
  • Turner syndrom-A kromosom abnormitet præget af korte statur og æggestokkene fejl forårsaget af en fraværende X-kromosom. Det forekommer kun hos kvinder.
  • Nedsunkne testikel-A testikel, der stadig er i lysken og ikke har gjort sin vej ind i pungen.
  • XYY syndrome-A kromosom lidelse, der påvirker mænd.

Se også Intersex stater; Turners syndrom.

Ressourcer

Bøger

Turners syndrom: A Medical Dictionary, Bibliography, og kommenterede Research Guide til Internet Referencer San Diego, Californien:. Ikon Sundhed Publikationer, 2004.

Winters, Stephen J. Mand hypogonadisme:. Basic, Clinical, og terapeutiske principper Totowa, NJ: Humana Press, 2004.

Tidsskrifter

Carlson, Robert H. "Panel:. Her er Femogtyve Anbefalinger vedrørende hypogonadisme" Urologi gange 31 (november 2003): 22.

Godek, Brent W., og Neil S. Skolnik. "Hypogonadisme hos mænd." Family Practice News 34 (15 MAJ, 2004): 28.

Sadovsky, Richard. "Androgenmangel i kvinder: Gennemgang af emnet." American Family Physician (December 15, 2001): 2000.

-. "Effekt af Male hypogonadisme på Bone Arkitektur: Tips." American Family Physician (December 15, 2003): 2297.

Sullivan, Michele G. "Retningslinjer Tag nyt kig på forvaltning af hypogonadisme hos mænd (testosteron Options)." Intern medicin News 36 (1 februar 2003): 6.

Organisationer

American Association of Clinical endokrinologer 1000 Riverside Avenue, Suite 205, Jacksonville, FL 32204. websted:. Http://www.aace.com.

National Institute on Child Health and Human Development PO Box 3006, Rockville, MD 20847. websted:. Http://www.nichd.nih.gov.

Websteder

"Hypogonadisme." Medline Plus, 14. november 2002. Tilgængelig online på http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/001195.htm (adgang November 10, 2004).

"Male Hypergonadism." Ohio Health, 2004. Tidligere tilgængelig online på http://www.ohiohealth.com/healthreference/reference/E97FDCB5-E617-4C36-859B911C1A0E9257.htm (adgang November 1o, 2004).