Hypofyse dværgvækst

Definition

Dværgvækst er en tilstand, hvor vækst af individet er meget langsom eller forsinket, hvilket resulterer i mindre end normale voksne statur. Ordet hypofyse refererer til hypofysen, der regulerer produktionen af ​​visse kemikalier kaldet hormoner. Derfor er hypofyse dværgvækst nedsat kropslig vækst primært skyldes hormonelle problemer. Slutresultatet er en forholdsmæssig lille person, fordi højden og væksten i alle andre strukturer i den enkelte er faldet.

Beskrivelse

Hypofyse dværgvækst er forårsaget af problemer i forbindelse med hypofysen. Hypofysen, også kaldet hypofysen, er en kirtel i bunden af ​​hjernen, der producerer mange forskellige hormoner. Denne kirtel er opdelt i den forreste (front) og posteriore (bagside) halvdele. Hypofyseforlappen producerer seks hormoner: væksthormon, adrenocorticotropin (corticotropin), thyroidstimulerende hormon (thyrotropin), prolactin, follikelstimulerende hormon, og lutenizing hormon. Den bageste hypofyse producerer kun to hormoner: antidiuretisk hormon (vasopressin) og oxytocin.

Processen vækst begynder i den nedre del af forhjernen i en lille organ kaldet hypothalamus. Hypothalamus frigiver hormoner, der regulerer produktionen af ​​andre hormoner. Når hypothalamus frigiver væksthormon-frigivende hormon (GHRH), er hypofyseforlappen stimuleret til at frigive væksthormon (GH). Væksthormon virker derefter på leveren og andre væv og stimulerer dem til at udskille insulin-lignende vækstfaktor-1 (IGF-1). IGF-1 fremmer direkte udviklingen af ​​knogler og muskler, der forårsager knogler til at vokse i længden, og muskler til at øge proteinsyntese (gøre mere protein).

Eftersom vækst er et komplekst fænomen, kan det bremses eller stoppes af abnormiteter opstår på ethvert tidspunkt i processen. Således kan dværgvækst resultatet, hvis der er en mangel i nogen af ​​disse hormoner, hvis der er en fejl i receptor celler modtager hormonale stimuli, eller hvis målcellerne er i stand til at reagere.

I sin mest grundlæggende, hypofyse dværgvækst resultater fra nedsat produktion af hormoner fra hypofyseforlappen. Når ingen af ​​hormoner i den forreste hypofyse er tilstrækkeligt produceret, dette kaldes panhypopituitarisme. En almindelig form for hypofyse dværgvækst skyldes mangler i produktionen af ​​væksthormon (GH). Når mindre GH end normalt produceres i barndommen, en persons arme, ben og andre strukturer fortsætte med at udvikle i normale proportioner, men til en nedsat sats.

Demografi

Det skønnes, at mellem en i 14.000 og en i 27.000 børn født hvert år har en vis form for dværgvækst. I 2004 blev mere end 20.000 børn i USA modtager supplerende GH terapi. Det anslås, at omkring en fjerdedel af dem havde organiske årsager GH mangler. Der synes at være nogen race eller etnisk komponent til hypofyse-dværgvækst, men hanner synes at være ramt mere end kvinder.

Hypofyse dværgvækst årsager og symptomer

Undersøgelser i gang for at bestemme de specifikke genetiske mutationer, der kan forårsage dværgvækst. Hypofyse dværgvækst kan være forårsaget af:

  • genetik
  • ulykkesbetinget trauma til hypofysen
  • kirurgisk skade af hypofyse
  • centralnervesystemet tumor
  • centralnervesystemet traumer
  • centralnervesystemet stråling
  • leukæmi

I de fleste tilfælde er årsag til dværgvækst ikke kendt (idiopatisk).

Et barn med en væksthormonmangel er ofte små med en umoden ansigt og buttet kropsbygning. Barnets vækst følger ikke de normale vækstkurve mønstre. I tilfælde af tumor, mest almindeligt craniopharyngioma (en tumor i nærheden hypofysen), børn og unge kan have neurologiske symptomer såsom hovedpine, opkastning og problemer med synet. Barnet kan også have symptomer på dobbeltsyn. Symptomet dog, at alle børn med hypofyse dværgvækst aktie er, at de ikke vokser i samme takt som deres jævnaldrende.

Hvornår skal ringe til lægen

Hvis et barn ser ud til at være mindre end børn to eller flere år yngre end han eller hun er, skal lægen konsulteres.

Diagnose

Væksthormonmangel er til stede ved fødslen, men da de primære symptomer på hypofyse dværgvækst er højde og vækst til en nedsat sats, er betingelsen ikke diagnosticeret indtil senere i barndommen. Kortlægning et barns vækst i forhold til alder normer vil hjælpe føre til en diagnose. En anden diagnostisk teknik bruger en x ray af barnets hånd at bestemme barnets ben alder ved at sammenligne dette til barnets faktiske kronologiske alder. Knoglen alder i de ramte børn er normalt to eller flere år bag den kronologiske alder. Det betyder, at hvis et barn er 10 år gammel, hans eller hendes knogler vil ligne de er dem af en otte-årig. Kan også måles Niveauerne af væksthormon og IGF-1 med blodprøver.

Lægen vil gøre en komplet undersøgelse for at sikre, at forsinket vækst ikke skyldes andre underliggende problemer, såsom tumor. Røntgenstråler i det område, hvor hypofysen er beliggende, eller mere avanceret billedbehandling, såsom magnetisk resonans imaging (MRI) eller computertomografi (CT), kan hjælpe lægen stille en diagnose og kan vise, om der har været nogen ændringer i hypofysen kirtel selv.

Behandling

Vækst hormonbehandling kan administreres, hvis barnet mangler væksthormon. En pædiatrisk endokrinolog, en læge med speciale i hormoner børn, administrerer denne form for terapi, før et barns ben vækstzoner har smeltet eller tilsluttet. Når vækstzoner har fusioneret, GH substitutionsterapi er sjældent effektive.

Indtil 1985 blev væksthormon opnået fra hypofyse af menneskelige kadavere. Men nogle sygdomstilstande komplikationer førte, og USA Food and Drug Administration (FDA) forbudt denne kilde til GH. I 1985, rekombinant DNA-teknikker fremstilles en sikker og ubegrænset forsyning af GH i laboratoriet. Nu er den eneste væksthormon anvendes til behandling er, at der er lavet i et laboratorium.

Hvis væksthormon er ikke den eneste hormonmangel, skal lægen ordinere måder at øge indholdet af de andre mangelfulde hormoner, hvis disse er tilgængelige. En omhyggelig afvejning af alle de hormoner, der produceres af hypofysen er nødvendig hos patienter med panhypopituitarisme, hvilket gør denne form for dværgvækst kompleks og vanskelig at administrere.

Prognose

Prognosen afhænger af årsagen til dværgvækst. En panhypopituitarisme dværg ikke passerer igennem den indledende udbrud af voksne seksuelle udvikling (puberteten) og aldrig producerer nok gonadotrop (sex) hormoner for at udvikle voksen seksuel funktion. Disse personer har også andre medicinske tilstande, der kan vise sig fatal. Dværgvækst kun skyldes væksthormonmangel har en langt bedre prognose, hvis de behandles tidligt med udskiftning GH. Disse personer kan passere gennem puberteten og modne seksuelt; Men uden behandling, de forbliver forholdsvis lille i statur.

Succesen med behandling med GH varierer. En stigning i højde på 4-6 i. (10-15 cm) kan forekomme i det første år af behandlingen. Efter det første år, svaret på hormonbehandling er mindre udtalt. Selv efter det første år, men barnet normalt fortsætter med at vokse hurtigere, end han eller hun ville uden GH terapi. Lang tids brug bliver betragtet som en succes, hvis den enkelte vokser mindst 0,75 i. (2 cm) om året mere end han eller hun ville uden hormonet. Men hvis GH behandling ikke gives før pladerne af de lange knogler-såsom ben og arme-sikring vækst, den enkelte vil ikke vokse. Prognose er generelt bedre den tidligere et barn starter GH substitutionsterapi.

Forbedring for individer med andre årsager til dværgvækst, såsom en tumor, varierer meget. Prognosen afhænger sædvanligvis vellykket løsning på det underliggende problem, om der er nogen permanent skade, og barnets alder.

Forebyggelse

Der er ingen kendt måde at forhindre hypofyse dværgvækst, men i nogle tilfælde kan være forårsaget af traumatisk skade på hypofysen. At deltage i sikre adfærd kan reducere risikoen for skade-induceret hypofyse mangler.

Forældrekontrol Bekymringer

Børn med hypofyse dværgvækst er mindre end andre børn, men de er lige så smart og kan føre langt, sundt liv. Det er vigtigt for forældre ikke at forvente mindre af deres barn med hypofyse dværgvækst, blot fordi barnet ser yngre, end han eller hun faktisk er. Pligter og samtaler skal passe til den faktiske alder af barnet. Børn med hypofyse dværgvækst kan stå over tankeløse kommentarer fra andre på lejlighed, og forældrenes reaktion på sådanne bemærkninger kan stærkt bestemme, hvordan barnet føler om sig selv.

Vigtige vilkår

  • Adrenocorticotropt hormon (ACTH) -Også kaldet adrenocorticotropin eller corticotropin, er dette hormon produceres af hypofysen til at stimulere binyrebarken til at frigive forskellige kortikosteroid hormoner.
  • Antidiuretisk hormon (ADH) -Også kaldet vasopressin, et hormon, der virker på nyrerne til at regulere vandbalancen.
  • Craniopharyngioma-A tumor nær hypofysen i craniopharyngeal kanal, der ofte resulterer i det intrakranielle tryk.
  • Deprivational dværgvækst-En tilstand, hvor følelsesmæssige forstyrrelser er forbundet med svigt og abnormaliteter af hypofysefunktion vækst.
  • Follikelstimulerende hormon (FSH) -A hypofysehormon, som hos kvinder stimulerer æggestokkene til modent æg kapsler (follikler) og hos mænd stimulerer produktionen af ​​sædceller.
  • Væksthormon-et hormon, der i sidste ende stimulerer væksten. Også kaldet somatotropin.
  • Hormon-A kemisk budbringer udskilles af en kirtel eller organ og frigives til blodbanen. Det bevæger sig via blodbanen til fjerne celler, hvor det udøver en virkning.
  • Luteiniserende hormon-A hormon, der udskilles af hypofysen, der regulerer menstruationscyklus og udløser ovulation hos kvinder. Hos mænd stimulerer testiklerne til at producere testosteron.
  • Oxytocin-et hormon, der stimulerer livmoderen til kontrakten under fødsel og brysterne til at frigive mælk.
  • Panhypopituitarisme-Generaliseret fald i alle hypofyseforlappen hormoner.
  • Prolaktin-et hormon, der hjælper brystet forberede mælkeproduktionen under graviditet.
  • Pubertet-Pointen i udvikling, når evnen til at reproducere begynder. Gonaderne begynder at fungere og sekundære kønskarakterer begynder at dukke op.
  • TSH (TSH) -A hormon producere af hypofysen, der stimulerer skjoldbruskkirtlen til at producere hormoner, der regulerer stofskiftet. Også kaldet thyrotropin.

Ressourcer

Bøger

Ghigo, C. et al, eds væksthormonsekretionsfremmere New York:.. Elsevier, 1999.

.. Melmed, Shlomo, red hypofysen Malden, MA: Blackwell Pub, 2002..

Tidsskrifter

Klotter, Jule. "Vækst hormonbehandling." Townsend Letter for læger og patienter 251 (juni 2004): 28.

"Besked til forældre: holde ud på væksthormon for Short Kids." Life Science Weekly (Sep 14, 2004): 1172.

Sandberg, David E. et al. "Højde og social tilpasning: er Extremes en anledning til bekymring og handling?" Pediatrics 114, no. 3 (september 2004): 744-51.

Organisationer

Human Growth Foundation 997 Glen Cove Avenue, Suite 5 Glen Head, NY 11545. (800) 451-6434 Fax:. (516) 671-4055 http://www.hgfound.org

Små mennesker i Amerika, Inc. 5289 NE Elam Young Parkway, Suite F-700 Hillsboro, OR 97124. (888) LPA-2001, eller (530) 846-1562 Fax: (503) 846-1590. http://www.lpaonline.org/