Erythroblastosis fetalis

Definition

Erythroblastosis fetalis, også kendt som hæmolytisk sygdom hos nyfødte eller immune hydrops fetalis, er en sygdom hos fosteret eller nyfødte forårsaget af transplacental overførsel af maternelle antistoffer, som regel som følge af moderens og fosterets blodtype uforenelighed. Rh uforenelighed kan udvikle sig, når en kvinde med Rh-negativ blod bliver gravid af en mand med Rh-positive blod og undfanger et foster med Rh-positive blod. Røde blodlegemer (RBC) fra fosteret læk over placenta og indtast kvindens cirkulation hele graviditeten med den største overførsel forekommer ved levering. Denne overførsel stimulerer maternal antistof produktion mod Rh faktor, som kaldes isoimmunization. I efterfølgende graviditeter, antistofferne nå fosteret via moderkagen og ødelægge (lyse) de føtale røde blodlegemer. Den resulterende anæmi kan være så dyb, at fosteret kan dø i livmoderen. Som reaktion på anæmi, kan fostrets knoglemarv frigive umodne røde blodlegemer, eller erytroblaster ind i fostrets perifere cirkulation, der forårsager erythroblastosis fetalis. Maternel-føtal uforenelighed af ABO blodtyper, der fører til neonatal erythroblastosis er mindre alvorlige og mindre udbredt end Rh faktor.

Beskrivelse

Røde blodlegemer (RBC) bære flere typer af proteiner, kaldet antigener på deres overflader. A-, B- og O-antigener repræsenterer klassificeringen af ​​et individs blod som type A, B, AB eller O. Afhængigt genetisk disposition af forældrene, en A, B eller O-antigen-gen kan overføres til et barn . Hvordan generne er parret bestemmer persons blodtype.

En person, der arver et A-antigen-gen fra hver forælder har type A blod; modtager to B-antigen-gener svarer til type B blod; og arve A og B antigen-gener: en person har type AB blod. Hvis O-antigen-genet er nedarvet fra begge forældre, at barnet har type O blod; Men parringen af ​​A og O antigen gener svarer til type A blod; og hvis B-antigen-gen er matchet med O-antigen-gen, personen har type B blod.

En anden røde blodlegemer antigen, kaldet Rh faktor, spiller også en rolle i at beskrive en persons blodtype. En person med mindst en kopi af genet for Rh faktor har Rh-positive blod; hvis ingen kopier nedarves, personens blodtype er Rh-negativ. I blodtypebestemmelse, tilstedeværelsen af ​​A, B og O-antigener plus nærvær eller fravær af Rh-faktor bestemme en persons specifik blodtype, såsom A-positive, B-negative, og så videre.

En persons blodtype har ingen effekt på sundheden. Et individs immunsystem mener imidlertid, kun denne persons særlige blodtype, eller en tæt match, acceptable. Hvis der indføres en radikalt anderledes blodtype i blodbanen, immunsystemet producerer antistoffer, proteiner, der specifikt angribe og ødelægge enhver celle bærer det fremmede antigen.

Bestemmelse en kvindes blodtype er meget vigtigt, når hun bliver gravid. Blodlegemer det ufødte barn (føtale røde blodlegemer) kan krydse over i moderens blodbane, og denne risiko er højere ved levering. Hvis mor og hendes barn har kompatible blodtyper, har crossover ikke udgør nogen fare. Men hvis blodtyper er uforenelige, moderens immunsystem producerer antistoffer mod barnets blod.

Normalt er denne uforenelighed er ikke en faktor i en første graviditet, fordi nogle føtale blodlegemer nå moderens blodbanen frem til fødslen. Antistofferne, der danner efter fødslen kan ikke påvirke det første barn. I efterfølgende graviditeter, dog kan fosteret have større risiko. Truslen opstår muligheden for, at mors antistoffer vil angribe føtale røde blodlegemer. Hvis dette sker, kan fosteret lider alvorlige sundhedsmæssige effekter og kan dø.

Der er to typer af uforenelighed sygdomme: Rh uforenelighed sygdom og ABO uforenelighed sygdom. Begge sygdomme har lignende symptomer, men Rhesussygdom er meget mere alvorlig, fordi anti-Rh antistoffer krydser placenta lettere end anti-A eller anti-B-antistoffer. (Immunsystemet ikke danner antistoffer mod O-antigen). Som et resultat, kan en større procentdel af barnets blodlegemer blive ødelagt af Rh sygdom.

Begge uforenelighed sygdomme er ualmindeligt i USA på grund af medicinske fremskridt siden 1950'erne. Før 1946 (når nyfødte blodtransfusioner blev indført) 20.000 spædbørn blev ramt af Rhesussygdom årligt. Yderligere fremskridt såsom undertrykke moderens antistofrespons, har reduceret forekomsten af ​​Rhesussygdom til ca. 4.000 sager om året.

Rhesussygdom kun opstår, hvis en mor er Rh-negativ og hendes baby er Rh-positiv. For denne situation kan ske, skal barnet arve Rh faktor genet fra faderen. De fleste mennesker er Rh-positiv. Kun 15 til 16 procent af den kaukasiske befolkning er Rh-negativ, sammenlignet med ca. 8 procent af afrikansk-amerikanske befolkning og signifikant lavere i asiatiske befolkningsgrupper. Interessant, den baskiske befolkning Spanien har en forekomst på 30 til 32 procent Rhnegativity.

ABO-uforligelighed sygdom er næsten altid begrænset til babyer med A eller B-antigener, hvis mødre har type O blod. Ca. en tredjedel af disse babyer viser tegn på moderens antistoffer i deres blodbanen, men kun en lille procentdel udvikler symptomer på ABO uforenelighed sygdom.

Årsag og symptomer

Rhesussygdom og ABO-uforligelighed sygdom opstår, når en mor immunsystem producerer antistoffer mod røde blodlegemer i hendes ufødte barn. Antistofferne forårsager barnets røde blodlegemer, der skal destrueres, og barnet udvikler anæmi. Barnets krop forsøger at kompensere for anæmi ved at frigive umodne røde blodlegemer, kaldet Erytroblaster fra knoglemarven.

Overproduktion af erytroblaster kan forårsage leveren og milten at blive udvidet, hvilket kan forårsage leverskade eller en bristet milt. Vægten på erythroblast produktion er på omkostningerne til fremstilling af andre typer af blodlegemer, såsom blodplader og andre faktorer er vigtige for blodpropper. Da blodet mangler koagulationsfaktorer, kan overdreven blødning være en komplikation. Hvis denne betingelse udvikler sig i fosteret i livmoderen, vil den gravide generelt bemærke et fald i føtal bevægelse, som bør straks indberettes til hendes læge.

De ødelagte røde blodlegemer frigive blod røde pigment (hæmoglobin), som nedbrydes i en gul stof kaldet bilirubin. Bilirubin er normalt fremstillet som røde blodlegemer dør, men kroppen er kun udstyret til at håndtere et vist lavt niveau af bilirubin i blodet på én gang. Erythroblastosis fetalis overvælder udtagningssystemet, og høje niveauer af bilirubin akkumulere, forårsager hyperbilirubinæmi, en tilstand, hvor barnet bliver jaundiced. Den gulsot fremgår af gullig tone i barnets øjne og hud. Hvis hyperbilirubinæmi ikke kan kontrolleres, baby udvikler kernicterus. Udtrykket kernicterus betyder, at bilirubin bliver deponeret i hjernen, hvilket kan forårsage permanent skade.

Andre symptomer, der kan være til stede inkluderer høje niveauer af insulin og blodsukker lavt, samt en tilstand kaldet hydrops fetalis. Hydrops fetalis er karakteriseret ved en ophobning af væske i barnets krop, giver det en opsvulmet udseende. Denne væskeophobning inhiberer normal vejrtrækning, fordi lungerne ikke kan ekspandere fuldstændigt og kan indeholde væske. Hvis denne betingelse fortsætter i en længere periode, kan det forstyrre lunge vækst. Hydrops fetalis og anæmi kan også bidrage til hjerteproblemer.

Diagnose

Erythroblastosis fetalis kan forudsiges før fødslen ved at bestemme moderens blodtype. Hvis hun er Rhnegative er fars blod testet for at afgøre, om han er Rh-positiv. Hvis faderen er Rh-positiv, er et antistof skærm gjort for at afgøre, om Rh-negative kvinde sensibiliseret til Rh antigen (udviklet isoimmunity). Den indirekte Coombs test måler antallet af antistoffer i moderblodet. Hvis Rh-negative kvinde ikke isoimmunized, er en gentagelse antistof bestemmelse gjort omkring 28 ugers svangerskab, og den vordende kvinde bør få en indsprøjtning af et anti-Rh (D) gammaglobulin kaldet Rhogham.

I tilfælde, hvor uforenelighed ikke identificeres før fødslen, barnet lider genkendelige karakteristiske symptomer som blodmangel, hyperbilirubinæmi, og hydrops fetalis. Blodet uforenelighed afdækkes gennem blodprøver såsom direkte Coombs test, som måler niveauet af maternelle antistoffer knyttet til barnets røde blodlegemer. Andre blodprøver afslører anæmi, unormale blodtal, og høje niveauer af bilirubin.

Behandling

Negative antistoftitre kan konsekvent identificere fosteret, som ikke er i fare; Imidlertid kan titrene ikke pålideligt påpege fosteret, der er i fare, fordi graden af ​​titer ikke altid korrelerer med sværhedsgraden af ​​sygdommen. For eksempel kan en alvorligt sensibiliseret kvinde har antistoftitere, der er moderat høj og forbliver på samme niveau, mens fosteret er ved at blive mere og mere alvorligt ramt. Omvendt kan en kvinde sensibiliseret af tidligere Rh-positive fostre har en høj antistoftiter under hendes graviditet, mens fosteret er Rh-negativ.

Når en mor har antistoffer mod hendes ufødte barn blod, er graviditeten overvåget meget nøje. Føtal vurdering inkluderer perkutan umbilical prøvetagning navlestrengsblod (PUB) (cordocentesis), fostervandsprøve, flydende analyse fostervand, og ultralyd. Ultralyd bør ske så tidligt som muligt i første trimester at bestemme gestationsalder. Derefter skal serielle ultralyd og væske analyse fostervand gøres for at følge fosterets udvikling. Komplikationer er angivet med høje niveauer af bilirubin i fostervand eller baby blod, eller hvis ultralyd afslører hydrops fetalis. Hvis bilirubin niveauer i fostervand forbliver normal, kan graviditeten kunne fortsætte til termin og spontan arbejdskraft. Hvis bilirubin niveauer er forhøjede, hvilket indikerer forestående intrauterin død, kan fosteret få intrauterine transfusioner på ti dage til to ugers mellemrum, normalt indtil 32-34 svangerskabsuge, når levering skal udføres.

Der er to teknikker, der anvendes til at levere en blodtransfusion til en baby før fødslen. Den oprindelige intrauterin føtal transfusion, blev en intraperitoneal transfusion teknik udføres først omkring 1963. Med denne metode en nål indsættes gennem moderens mave og livmoderen og ind i barns underliv. Røde blodlegemer injiceret i babyens bughulen optages i sin blodbanen. I begyndelsen af ​​graviditeten, hvis barnets bilirubin niveauer er alvorligt højt, pubber (cordocentesis) udføres. Denne fremgangsmåde involverer at lade en meget fin nål gennem moderens mave og styret af ultralyd, i en vene i navlestrengen at injicere røde blodlegemer direkte i babyens blodbanen.

Efter fødslen, er barnets symptomer vurderes. En eller flere transfusioner kan være nødvendigt at behandle anæmi, hyperbilirubinæmi og blødning. Hyperbilirubinæmi også behandles med lysbehandling, en behandling, hvor barnet er anbragt under en særlig lys. Dette lys medfører ændringer i, hvordan bilirubin molekyle er formet, hvilket gør det lettere at udskille. Barnet kan også modtage ilt og intravenøse væsker, der indeholder elektrolytter eller lægemidler til behandling af andre symptomer.

Prognose

I mange tilfælde af blodtype uforenelighed, er symptomerne på erythroblastosis fetalis forebygges med omhyggelig monitorering og blodtype screening. Behandling af mindre symptomer er typisk en succes, og barnet ikke lider langsigtede problemer.

Ikke desto mindre er erythroblastosis er en meget alvorlig tilstand for cirka 4.000 børn årligt. I omkring 15 procent af tilfældene, barnet er alvorligt ramt og dør før fødslen. Babyer, der overlever graviditet kan udvikle kernicterus, hvilket kan føre til døvhed, taleproblemer, cerebral parese, eller mental retardering. Udvidede hydrops fetalis kan hæmme lunge vækst og bidrage til hjertesvigt. Disse alvorlige komplikationer er livstruende, men med god medicinsk behandling, dødeligheden er meget lav.

Forebyggelse

Med enhver graviditet, uanset om det resulterer i en levende fødsel, abort, dødfødsel, eller abort blodtypebestemmelse er en universel forholdsregel mod blodkompatibilitet sygdom. Blodtyper kan ikke ændres, men tilstrækkelig forvarsel tillader forholdsregler og behandlinger, der begrænser risiko for ufødte babyer.

Forældrekontrol Bekymringer

Hvis et Rh-negativ kvinde føder et Rh-positiv baby, hun får en injektion af Rhogam inden for 72 timer efter fødslen. Denne immunglobulin ødelægger alle føtale blodlegemer i hendes blodbanen før hendes immunsystem kan reagere på dem. I tilfælde, hvor denne forholdsregel ikke er truffet, er antistoffer oprettet, og fremtidige graviditeter kan være kompliceret. Fordi antistof produktion ikke begynder normalt i en tidligere ikke-sensibiliserede mor til efter fødslen, kan erythroblastosis i efterfølgende børn forebygges ved at give moderen en injektion af Rhogam inden for 72 timer efter fødslen. Præparatet skal gives efter hver graviditet, uanset om det ender i levering, graviditet uden for livmoderen, abort eller abort. Anti-Rh antistoffer fra præparatet ødelægge føtale røde blodlegemer i moderens blod, før de kan bevidstgøre moderens immunsystem. Hvis der er sket en massiv fetomaternal blødning, kan yderligere injektioner af præparatet være nødvendig. Denne behandling har en dumpeprocent på omkring 1-2 procent, tilsyneladende på grund af moderens sensibilisering under graviditet snarere end ved levering. Derfor bør alle mødre, der har Rh-negativ blod og ingen tilsyneladende sensibilisering (som angivet af antistoftiter) behandles med en standard 300 g dosis Rh (D) immunglobulin (Rhogam) ved ca. 28 ugers svangerskab. De eksogene antistoffer i moderens cirkulation gradvist ødelagt i løbet af de næste tre til seks måneder, og moderen er stadig ikke-sensibiliserede. Rhogam bør også gives efter enhver episode for blødning og efter fostervandsprøve eller chorion villus prøvetagning.

Levering skal være så nontraumatic som muligt. Placenta bør ikke fjernes manuelt for at undgå klemning fosterceller i moderens cirkulation. En nyfødt født med erythroblastosis skal behandles straks af en børnelæge, der er parat til at udføre en udveksling transfusion på én gang, hvis det kræves.

Vigtige vilkår

  • Amniocentesis-A procedure udført ved 16-18 uger af graviditeten, hvor en nål indsættes gennem en kvindes mave i livmoderen til at trække en lille prøve af fostervandet fra omkring barnet til analyse. Enten væske selv eller celler fra væsken kan anvendes til en række tests for at få oplysninger om genetiske sygdomme og andre medicinske tilstande hos fosteret.
  • Fostervand-Væsken i fosterhinden der dæmper fosteret og regulerer temperaturen i placenta miljø. Fostervand indeholder også fosterceller.
  • Anæmi-en tilstand, hvor der er et unormalt lavt antal røde blodlegemer i blodet. Det kan være på grund af tab af blod, en stigning i røde blodlegemer destruktion, eller et fald i produktionen af ​​røde blodlegemer. Større symptomer er bleghed, åndenød, usædvanligt hurtigt eller hårdt hjerteslag, og træthed.
  • Antistof-En særlig protein foretaget af kroppens immunsystem som et forsvar mod fremmed materiale (bakterier, vira, etc.), der trænger ind i kroppen. Det er unikt designet til at angribe og neutralisere det specifikke antigen, der udløste immunresponset.
  • Antigen-A stof (sædvanligvis et protein) identificeret som fremmed af kroppens immunsystem, udløser frigivelse af antistoffer som en del af kroppens immunforsvar er.
  • Bilirubin-A rødlig gult pigment dannet ud fra nedbrydning af røde blodlegemer, og metaboliseres af leveren. Når niveauet er unormalt høj, det forårsager den gullige farve til øjne og hud kendt som gulsot. Niveauer af bilirubin i blodet øges hos patienter med leversygdom, blokering af galdegangene, og andre forhold.
  • Hæmoglobin-en jernholdig pigment af røde blodlegemer består af fire aminosyrekæder (alfa, beta, gamma, delta), som leverer ilt fra lungerne til cellerne i kroppen og udøver kuldioxid fra cellerne til lungerne.
  • Hæmolyse-Processen med nedbrydning af røde blodlegemer. Da cellerne er ødelagt, hæmoglobin, komponenten af ​​røde blodlegemer, der bærer oxygen, frigøres.
  • Hydrops fetalis-en tilstand, hvor et foster eller nyfødt baby akkumuleres væsker, der forårsager hævede arme og ben og nedsat vejrtrækning.
  • Hyperbilirubinæmi-en tilstand karakteriseret ved et højt niveau af bilirubin i blodet. Bilirubin er en naturlig biprodukt af nedbrydning af røde blodlegemer, kan imidlertid et højt bilirubin indikere et problem med leveren.
  • Isoimmunization-udvikling af antistoffer i en art som reaktion på antigener fra den samme art.
  • Perkutan umbilical blodprøveudtagning (PUB) -A teknik, der anvendes til at opnå ren føtalt blod fra navlestrengen, mens fosteret er i livmoderen, og også kaldet cordocentesis.
  • Placenta-Orglet, der giver ilt og næring fra moderen til det ufødte barn under graviditeten. Placenta er fastgjort til væggen af ​​livmoderen og fører til det ufødte barn via navlestrengen.
  • Blodplade-A celle-lignende partikel i blodet, som spiller en vigtig rolle i blodkoagulation. Blodplader aktiveres, når en skade forårsager et blodkar til at bryde. De ændrer form fra runde til spiny "klæber" til den brudte karvæg og hinanden for at starte koagulation. Ud over fysisk tilstopning pauser i blodkarrenes vægge, blodplader også frigive kemikalier, der fremmer koagulation.
  • Rh faktor-An antigen til stede i de røde blodlegemer på 85% af mennesker. En person med Rh faktor er Rh positiv (Rh +); en person uden den er Rh negativ (Rh-). Rhesusfaktoren blev først identificeret i blodet af en rhesusabe og er også kendt som rhesus faktor.
  • Transplacental-Passerer eller forekommer over placenta.

Ressourcer

Bøger

Kenner, Carole, og Judy Lott Omfattende Neonatal Nursing Philadelphia:.. Saunders, 2002.

Slotnick, Robert N. "Isoimmunization." I Håndbog for Obstetrik Redigeret af K. Niswander og A. Evans.. Philadelphia: Lippincott, Wilkins & Wilkins, 2000.

Organisationer

Sammenslutningen af kvinders sundhed, Obstetric og neonatal sygepleje 2000 L Street, NW Suite 740, Washington, DC 20036. websted:. Http://www.awhonn.org.

Landsforeningen af neonatale sygeplejersker. 4700 W. Lake Avenue, Glenview, IL 60025-1485. Websted tidligere på: http://www.naan.org.