Coarctatio aortae

Definition

Coarctatio aortae (COA) er en medfødt hjertefejl, der udvikler sig i fosteret. Det indebærer en constricture af aorta, hovedpulsåren, der leverer blod fra den venstre ventrikel af hjertet til resten af ​​kroppen. I en constricture eller coarctatio, siderne (vægge) af aorta presse sammen unormalt, hvilket hæmmer strømmen af ​​blod. COA kan give symptomer på hjerteinsufficiens eller forhøjet blodtryk (hypertension) så tidligt som den første leveuge eller kan producere ingen symptomer, indtil senere i livet.

Beskrivelse

I fosteret er blod fra hjertet til lungerne leveret i aorta gennem en kort blodkar kaldes ductus arteriosis. Denne kanal eller shunt lukker normalt ved fødslen eller kort efter. I symptomatiske børn med COA, aorta descendens modtager blod fra højre side af hjertet gennem ductus arteriosus, en unormal tilstand ofte ledsager andre hjerte abnormiteter, såsom en kanal, som ikke lukker normalt (patent ductus arteriosus eller PDA), mitralklappen defekter og andre typer af medfødt hjertesygdom. I asymptomatiske børn med COA modtager aorta descendens venstre ventrikel blod gennem aorta ascendens; disse børn har færre, eventuelle tilknyttede hjerteabnormiteter. Cirka 10 procent af nyfødte med medfødt hjertesygdom har symptomatisk coarctatio af aorta. Omkring 85 procent af alle børn og voksne med COA har en dobbelt aortaklappen (bicuspid aortaklappen) i hjertet.

Blod normalt forlader hjertet i form af den venstre ventrikel og fordeles til kroppen gennem arterierne. Aortabuen er den første arterie at bære blod som det forlader hjertet. Andre arterier til hoved og arme gren fra aortabuen. Konstriktion af aorta, som i COA, fremkalder resistens over for strømmen af ​​blod, hvilket resulterer i at hæve blodtrykket over indsnævringen og reducere blodtryk under eller nedstrøms for indsnævringen. Forhøjet blodtryk (hypertension) påvirker dele af det leveret af arterierne, forgrene sig aortabuen over indsnævringen krop. Derimod gør det meste af underkroppen ikke får nok blodforsyning. For at kompensere for dette, hjertet arbejder hårdere, og blodtrykket stiger.

Omkring halvdelen af ​​alle spædbørn med COA er diagnosticeret inden for de første tre måneder af livet. Ofte andre medfødte kardiale komplikationer er også til stede. Tredive procent af spædbørn med Turner syndrom, for eksempel, har også coarctation. Bevis for, at i hvert fald nogle tilfælde af coarctatio kan nedarves.

Demografi

Coarctation af aorta er til stede i ca. 8 til 10 procent af spædbørn født med andre medfødte hjertefejl, der forekommer omtrent dobbelt så mange mænd som kvinder.

Coarctatio aortae årsager og symptomer

COA er medfødt, som er det udvikler, mens barnet er i livmoderen, og kan forekomme hos nyfødte sammen med andre tegn på medfødt hjertesygdom. Blandt konsekvenserne af CoA er en forstørrelse af den venstre ventrikel (ventrikel) som reaktion på øget modtryk på blodet og efterspørgsel efter mere blod af underkroppen. Symptomer hos spædbørn kan omfatte åndenød (dyspnø), svært ved fodring, og dårlig vægtøgning. Børn kan også have ingen symptomer overhovedet ved fødslen (asymptomatisk) og udvikler milde symptomer som større børn. Den ældre barn med COA kan vise træthed, åndenød, eller en følelse af svaghed eller halthed i benene.

Hvornår skal ringe til lægen

COA typisk diagnosticeres inden for de første tre måneder af livet på grund af kredsløbsproblemer, der producerer symptomer. Nogle børn har kirurgi, og nogle børn forvaltes med medicinsk behandling alene. Forældre lærer at genkende symptomer på højt blodtryk eller utilstrækkelig blodforsyning til de nedre ekstremiteter. Lægehjælp er behov for på det første tegn på åndenød. Hvis barnet har haft kirurgi eller er på medicin, bør lægen kontaktes, når der opstår unormale symptomer, såsom åndenød, problemer med fodring (med spædbørn), og dårlig vægtøgning. Ældre børn generelt færre symptomer, men kan synes at være let trætte eller at opleve åndenød eller svaghed eller halthed i benene.

Diagnose

Fysisk undersøgelse kan afsløre en bleg barn med en vis grad af dyspnø. Ved undersøgelse af hjerterytmen ved hjælp af et stetoskop, spædbørn med coarctatio af aorta har normalt en unormal "galop" hjerterytme, og 50 procent af børnene har også hjertemislyde. Undertiden store arterielle impulser kan ses i arterierne i halsen (carotis og suprasternal notch arterier), hvilket indikerer øget tryk i disse arterier, mens større arterie af benene (arteria femoralis) kan have en svag puls eller ingen kan påvises. Det systoliske tryk er højere i armene end i benene. Udvidelsen af ​​hjertet kan ses i røntgenstråler og overbelastning af blodkar i lungerne. Lignende symptomer kan ses hos ældre børn og voksne. En 10 mm Hg (kviksølv) trykforskel mellem de øvre og nedre ekstremiteter er diagnostisk for coarctation af aorta. For nogle personer, observeres det systoliske trykforskel kun under træning. Spædbørn har ofte en unormal elektrokardiogram (EKG), der angiver, højre eller begge ventrikler forstørres, mens ældre børn EKG kan være normal, eller at den venstre ventrikel er forstørret. Stedet og omfanget af coarctatio kan også påvises ved hjælp af farve-Doppler ultralydsundersøgelse (echocardiology).

Asymptomatiske børn kan have en normal hjerte størrelse eller kun lille udvidelse. Forskelle i blodtryk mellem arme og ben kan bemærkes. Hypertension er mindre sandsynligt, og hvis angivet, kan mindre markant end i symptomatiske børn med andre hjertefejl. Den bicuspid aortaklappen er sædvanligvis til stede. Farve-Doppler undersøgelser kan vise en nedsat blodgennemstrømning under coarctatio.

Behandling

Målet med behandling af børn er at genåbne ductus arteriosus og genoprette blodstrømmen til den nedadgående aorta. Hjerteinsufficiens kan behandles samtidig med anticongestive medicin. Lægemiddelterapi bruges først til behandling af hypertension og hjertesvigt hos børn og voksne, som har coarctation af aorta. Kan være påkrævet Kirurgi for spædbørn, der har svær coarctatio af aorta og er normalt anbefales til dem, der har tilknyttet kardiale defekter eller de børn, der ikke reagerer på medicinsk behandling. Kirurgi kan også angives for spædbørn, hvis tidlige symptomer viser ikke øjeblikkelig operation, men der udvikler svær hypertension i de første mange måneder af livet. Ældre børn og voksne rådes til at undgå kraftig motion inden kirurgisk korrektion af coarctatio. Kirurgi kan involvere resektion af coarctatio segment eller åbning og lappe aorta, hvor coarctatio opstod. Ballonudvidelse er undertiden udføres på spædbørn, der ikke er ideelle kandidater til reparation kirurgi på grund af større risiko; denne procedure indebærer passerer et kateter med en vedhæftet deflateret ballon gennem den femorale arterie i lysken og oppustning af ballonen at åbne coarctation segment af aorta. Recoarctation kan forekomme i nogle individer, selv efter korrigerende kirurgi. Gentagelse er højere med ballonangioplastik end med reparation kirurgi.

Prognose

Omkring halvdelen af ​​alle spædbørn diagnosticeret med coarctatio af aorta har ingen andre kardiale defekter og reagerer godt på medicinsk behandling, vokser og udvikler sig normalt. Disse børn er generelt asymptomatiske og i sidste ende vil vokse fra tilstand efter flere års liv. Selvom hypertension kan stige i flere måneder tidligt i livet, er det i sidste ende falder, kredsløbssystemet udvikler og skibe bliver større.

Symptomatisk børn, der har andre hjertefejl generelt reagerer godt at reparere kirurgi, og COA symptomer reduceres. Dødeligheden for COA spædbørn er omkring 5 procent. Den gennemsnitlige levetid for børn, der har coarctatio af aorta er 34 år, reduceret primært som følge af komplikationer, og tilstedeværelsen af ​​andre hjerteproblemer. De mest almindelige komplikationer efter reparation kirurgi er postoperativ nyresvigt og recoarctation. Komplikationer hos børn, som ikke har haft kirurgi er hypertension, aorta briste, intrakraniel blødning, og kongestiv hjerteinsufficiens. Undetected eller ubehandlet COA kan også føre til den tidlige voksenalder dødsfald på grund af hjerteinsufficiens, systemisk hypertension, koronararteriesygdom, og aortaaneurisme. Kvinder, der har en ukorrigeret coarctatio af aorta har en dødelighed på 10 procent under graviditet og en 90 procent sats for komplikationer.

Forældrekontrol Bekymringer

Fordi medfødt coarctatio af aorta er uforudsete, kan forældrene være uforberedt til diagnosticering og kræver nøje, følsomme medicinske forklaring fra børnelæge eller kirurg. Fødslen af ​​et barn med denne tilstand kan hæve forældrenes bekymringer om deres barns evne til at leve et normalt liv. Hvis COA detekteres, med eller uden barnets frembyder symptomer, medicinsk og kirurgisk behandling normalt korrigerer tilstand og reducerer symptomer. Over halvdelen af ​​børn overvinde tilstand og vokse og udvikle sig normalt uden alvorlige begrænsninger. Børn, der har andre problemer med hjertet kan have reparationen kirurgi og andre procedurer for at reducere symptomerne og forbedre blodgennemstrømningen og ved fortsat medicinsk behandling og nogle begrænsninger for aktivitet kan føre relativt normalt liv ind i voksenalderen.

Se også medfødt hjertesygdom; Patent ductus arteriosus.

Ressourcer

Bøger

Medfødt hjertesygdom:. A Medical Dictionary, Bibliography, og kommenterede Research Guide til Internet Referencer San Diego, Californien: Icon Group International, 2004.

Corno, Antonio medfødte hjertefejl:. Beslutningsprocesser for Kirurgi Milano, Italien:. Springer Italia Sri, 2005.

. Everett, Allen et al Illustreret Field Guide til medfødt hjertesygdom og reparation Charlottesville, VA:. Videnskabelige Software Solutions, 2004.

Fogel, Mark ventrikelfunktion i medfødt hjertesygdom Oxford, UK:.. Blackwell Publishing, 2004.

Jonas Richard A. Omfattende Kirurgisk behandling af medfødt hjertesygdom Oxford, UK:. Oxford University Press, 2004.

. Smith, Audrey, et al En praktisk Atlas of medfødt hjertesygdom New York:. Springer, 2003.

Organisationer

. American Heart Association 7320 Greenville Ave., Dallas, TX 75231. websted: http://www.americanheart.org.

Websteder

"Børn:. Hjertesygdomme og Sundhed" American Heart Association, 2004. Tilgængelig online på http://www.americanheart.org (adgang Januar 5, 2005).