Reyes syndrom

Definition

Reyes syndrom er en lidelse, der hovedsagelig påvirker lever og hjerne, præget af hurtig udvikling af livstruende neurologiske symptomer.

Beskrivelse

Reyes syndrom er en akut sygdom primært rammer børn og teenagere. Det følger næsten altid en viral sygdom, såsom en forkølelse, influenza eller skoldkopper. Reyes syndrom kan påvirke alle organer i kroppen, men det hårdest påvirker hjernen og leveren. Brain hævelse og massive ophobninger af fedt i leveren og andre organer fører til den hurtige udvikling af alvorlige neurologiske symptomer, herunder sløvhed, forvirring, kramper og koma. Reyes syndrom er en nødsituation livstruende, med en dødelighed på omkring 30 til 50 procent.

Demografi

Reyes syndrom er en sjælden sygdom, endnu sjældnere i begyndelsen af ​​2000'erne, end da det først blev beskrevet i begyndelsen af ​​1970'erne. Forekomsten af ​​sygdommen toppede i 1980 med 555 tilfælde rapporteret. Antallet af sager faldt hurtigt derefter en gang forskerne gjort sammenhængen mellem aspirin brug og udvikling af Reyes syndrom. Sager faldt brat, når forældre og behandlere var klart advaret mod at bruge nogen aspirin-holdige produkter til børn. Som i 2004, er færre end 20 tilfælde af Reyes syndrom indberettes hvert år. På grund af sjældenhed af Reyes syndrom, er det ofte fejldiagnosticeret som encephalitis, meningitis, diabetes, eller forgiftning, og den sande forekomst kan være højere end antallet af rapporterede tilfælde indikerer.

Reyes syndrom årsager og symptomer

Reyes syndrom forårsager fede ophobning i kroppens organer, især leveren. I hjernen, det forårsager væskeophobning (ødem), hvilket fører til en stigning i trykket i hjernen (intrakranielt tryk). Dette tryk komprimerer blodkar, forhindrer blodet i at komme ind i hjernen. Ubehandlet, denne trykstigning medfører hjerneskade og død.

Selv i 2004 årsagen er ukendt, vises Reyes syndrom at være knyttet til en abnormalitet i energi-konverterende strukturer (mitokondrier) inden for kroppens celler.

Reyes syndrom sker normalt efter en viral sygdom med feber, oftest en øvre luftveje. Det er oftest forbundet med brugen af ​​aspirin i løbet af feber, og derfor aspirin og aspirin-holdige produkter anbefales ikke til personer under 19 år i løbet af feber. Selvom det er sjældent, kan Reyes syndrom forekomme uden aspirin brug og voksne.

Efter begyndelsen af ​​nyttiggørelse fra den virale sygdom, den berørte person pludselig bliver mere syg igen, med udviklingen af ​​vedvarende opkastninger. Dette kan efterfølges hurtigt af stilhed, sløvhed, agitation eller kamplyst, kramper og koma. Hos spædbørn, kan diarré være mere almindelige end opkastning. Feber er normalt fraværende på dette punkt.

Diagnose

Reyes syndrom kan være mistanke i et barn, der begynder opkastning 3-6 dage efter en viral sygdom, efterfulgt af en ændring i bevidsthed. Diagnose indebærer blodprøver for at bestemme niveauet af visse leverenzymer, som er stærkt forhøjede i Reyes syndrom. Kan forekomme Andre ændringer blod samt, herunder en stigning i niveauet af ammoniak og aminosyrer, et fald i blodsukker og en stigning i størkningstid. En leverbiopsi kan også ske efter koagulering abnormaliteter korrigeres med vitamin K eller blodprodukter. En lumbalpunktur (rygmarvsprøve) kan være nødvendig for at udelukke andre mulige årsager, herunder meningitis eller hjernebetændelse.

Behandling

Reyes syndrom er en livstruende nødsituation, som kræver intensiv forvaltning. Sandsynligheden af ​​indtægter er størst, hvis det er anerkendt tidligt og behandles omgående. Børn med Reyes syndrom bør forvaltes på en intensiv-afdeling.

Behandling i de tidlige stadier omfatter intravenøs sukker til at returnere blodsukkeret til normal og plasma transfusion at genoprette normal koagulationstid i blodet. Intrakranielt tryk overvåges og, hvis forhøjet, behandles med lægemidler, såsom mannitol og barbiturater placere patienten på en ventilator, således at hyperventilation kan anvendes.

Prognose

Dødeligheden for Reyes syndrom er mellem 30 og 50 procent. Sandsynligheden for nyttiggørelse øges til 90 procent af tidlig diagnose og behandling. Næsten alle børn, der overlever Reyes syndrom komme sig fuldt ud, selv om helbredelse kan være langsom. Hos nogle patienter kan forblive permanent neurologisk skade, der kræver fysisk eller uddannelsesmæssige særlige tjenester og udstyr.

Forebyggelse

Fordi Reyes syndrom er så højt korreleret med brugen af ​​aspirin for feber i de unge, er undgåelse af aspirin brug for børn anbefales kraftigt. Aspirin er i mange over-the-counter og receptpligtig medicin, herunder medicin til hovedpine, feber, menstruationssmerter, muskelsmerter, kvalme, mavebesvær, og gigt. Det kan anvendes i lægemidler indtages oralt eller ved suppositorium.

Enhver af de følgende bestanddele viser, at aspirin er til stede:

  • aspirin
  • acetylsalicylat
  • acetylsalicylsyre
  • salicylsyre
  • salicylat

Teenagere, der tager deres egen medicin uden forældrenes høring bør advares mod at tage aspirin-holdige lægemidler.

Vigtige vilkår

  • Acetylsalicylsyre-Aspirin; en smertestillende, antipyretisk, og antireumatiske lægemiddel ordineret til at reducere feber og til at lindre smerter og betændelse.
  • Ødem-Tilstedeværelsen af ​​unormalt store mængder af væske i intercellulære vævsområder af kroppen.
  • Mitokondrier-sfæriske eller stavformede strukturer i cellen. Mitokondrier indeholder genetisk materiale (DNA og RNA) og er ansvarlige for at omdanne fødevarer til energi.

Ressourcer

Bøger

Michaels, Marian G. "Reyes syndrom." I principper og praksis af pædiatriske infektionssygdomme, 2. udg. Redigeret af Sarah S. Lang et al. St. Louis, MO: Elsevier, 2003.

Rudolph, Jeffrey A., og William F. Balistreri. "Reyes syndrom og Mitochondrial Hepatophathies." I Nelson Lærebog of Pediatrics Redigeret af Richard E. Behrman et al.. Philadelphia: Saunders, 2004.

Organisationer

National Reyes syndrom Foundation. PO Box 829, Bryan, OH 43506-0829. Websted: http://www.reyessyndrome.org.